原发性小血管炎又称ANCA相关性血管炎，大部分患者可出现血管炎抗体阳性，临床常见类型有显微镜下多血管炎（MPA，我国最常见）、肉芽肿多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿多血管炎（EGPA），是一种系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官，以肺和肾脏受累多见。
1. 全身症状：可有发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻等。
2. 耳鼻喉症状：鼻分泌物/鼻堵塞、鼻窦炎、鼻出血、外耳道溢液、中耳炎、听力下降、喉炎/声嘶。
3. 呼吸道症状：呼吸困难、肺结节/纤维化、胸腔积液、咯血，严重者因肺泡广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。
4. 心血管系统：心脏杂音、新发心肌梗死、心肌病、主动脉关闭不全。
5. 关节、肌肉病变：约70%的患者有关节和肌肉受累，表现为关节、肌肉酸痛。
6. 皮肤和黏膜改变：可出现各种皮疹，以紫癜及斑丘疹多见，也可有皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽和荨麻疹。口腔和会阴部溃疡、结膜炎、眼色素膜炎、视网膜渗出和出血。
7. 消化系统症状：消化道出血、腹痛、肠穿孔、胆囊穿孔、肠梗死、胰腺炎。
8. 肾脏受累：活动期多表现为血尿，但多为镜下血尿，多伴有蛋白尿；缓解期患者血尿可消失。肾功能受累常见，半数以上表现为急进性肾小球肾炎，出现少尿、无尿、进行性肌酐水平升高。
9. 神经系统：痴呆、癫痫发作、卒中、脊髓病变，外周神经病变，多发性运动性单神经炎。
（一）一般治疗
注意休息，低盐优质蛋白饮食，根据肾功能情况调整蛋白质摄入量。
（二）对症治疗
消肿、控制血压、止血等对症治疗。
（三）诱导缓解及维持治疗
通常根据病情选择激素联合免疫抑制剂治疗，部分患者需要血液净化、血浆置换治疗。
1.每日监测体温、血压、尿量、体重等。
2.低盐、优质蛋白、易消化饮食，根据肾功能情况调整蛋白质摄入量，钾与钠盐的摄入据病情而定，尿量减少、水肿病人，需限制液体摄入量。
3.保证充分休息，避免劳累和过度活动，禁用肾毒性药物。
4.保证室内空气新鲜，定时开窗通风和空气消毒。
5.避免受凉感冒及接触病毒细菌等感染者。
6.使用激素及免疫抑制剂者，需坚持用药，切勿随意停药减药。
7.大咯血病人要求绝对卧床休息。若病情允许可侧卧位休息，避免紧张和恐惧。
治疗期间建议每2-4周肾脏内科门诊随访，复查血液分析、CRP、肝肾 功、血糖、血脂、尿沉渣、24小时尿蛋白定量、肺部影像学等检查。如果出现发热、咳嗽、痰中带血、咯血、血尿、呕血、黑便、尿量减少、水肿加重、呼吸困难等病情变化应及时就医。
